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患者男性,69歲,因腹脹1周而入院

性別:男

年齡:69

一般病史:因腹脹1周而入院。 患者曾有前列腺癌病史, Gleason評分:3+3=6。 患者接收了放療並進行監測。 CT顯示腹部和盆腔腹水, 右側腎盂積水 , 膀胱不對稱性後壁和右側壁增厚(厚達1.7cm)。 膀胱鏡檢查顯示膀胱頸狹窄伴潰瘍形成, 後壁和右側壁有白色組織。

巨檢:許多粉褐色軟組織碎片, 大小2.9*2.5*1.0cm。

診斷結果

病理診斷:膀胱原發性血管肉瘤。

膀胱原發性血管肉瘤首次報導於1907年, 到目前為止不到30例報導。 明確的膀胱原發性血管肉瘤的易感因素包括離子輻射、砷,

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二氧化釷和氯乙烯等。

臨床上, 膀胱血管肉瘤的最常見症狀是持續性血尿, 較少見症狀包括腰痛和尿路梗阻。 血管肉瘤可發生於膀胱的任何部位, 最常報導的部位是後壁。

血管肉瘤的組織學診斷可能具有挑戰性, 特別是具有上皮樣形態的腫瘤缺乏明顯的血管腔時。 此時, 發育不全的管腔混雜外滲的紅細胞是血管肉瘤診斷的基本線索。 大多數病例有明顯大量的出血, 散在的梭形細胞核片狀高度非典型細胞也可能為主要特徵。

免疫組化內皮標記物可有助於診斷。 除了表達血管內皮標記如CD31、CD34、ERG等外, 有些病例可表達CK, 常見的轉移部位是肝和肺。

目前, 外科切除原發性血管肉瘤是主要的治療方法,

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另外結合MAID化療等多種治療方法。 預後差。

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